Rabu, 13 Februari 2013

Makalah Hirschsprung



BAB I
PENDAHULUAN


A.     Latar Belakang
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion parasimpatis.
Ada beberapa pengertian mengenai Hirsch sprung atau Mega Colon, namun  pada intinya sama dengan penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada  aterm dengan berat lahir perempuan.
Hischsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon. sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.
HD terjadi pada satu dari 5000 kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.
Mortalitas dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.

B.  Tujuan
a.       Untuk mengetahui pengertian Hirschsprung
b.      Untuk mengetahui etiologi Hirschsprung
c.       Untuk mengetahui tanda dan gejala Hirschsprung
d.      Untuk mengetahui penatalaksanaan Hirschsprung
e.       Untuk mengetahui berapa besar angka kejadian Hirschsprung






BAB II
PEMBAHASAN

A.   Definisi
Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung, namun pada intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup jarang terjadi dan mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya system kerja usus. Kasus terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada anak-anak yang memiliki syndrome down.kelainan ini dapat berakibat kematian atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk, 118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya sel ganglion parasimpatis dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes, dkk, 57)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan ini dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprung’s disease.

B.   Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya, misalnya sindroma Down.

C.   Tanda dan Gejala
Gejala yang ditemukan pada bayi baru lahir yaitu dalam rentang waktu 24-48 jam bayi tidak mengeluarkan mekonium (kototran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman, malas makan,muntah yang berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit).
Pada masa pertumbuhan (Usia 1-3 tahun)
1.      Tidak dapat meningkatkan berat badan
2.      Konstipasi (sembelit)
3.      Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
4.      Diare cair yang keluar seperti di semprot.
5.      Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus yang di anggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak-anak di atas 3 tahun, gejala bersifat kronis:
1.      Konstipasi (sembelit)
2.      Kototran berbentuk pita
3.      Berbau busuk
4.      Pembesaran perut
5.      Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
6.      Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia.
Distensi abdomen merupakan gejala penting lainnya. Distensi abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain. Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya disekitar umbilicus, punggung, dan disekitar genitalia ditemukan bila terdapat komplikasi peritonitis. Gambaran abdomen tersebut ini mirip dengan gambaran abdomen pada penyakit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal, atresia ileum dengan komplikasi perforasi, peritonitis intrauterin, dll.
Muntah yang berwarna hijau sering terjadi pada penyakit Hirschsprung. Karena disebabkan oleh obstruksi usus, yang dapat terjadi pula pada gangguan pasase usus, seperti pada atresia ileum, enterokolitis nekrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine. Penyakit Hirschsprung dengan komplikasi enterokolitis menampilkan distensi abdomen disertai diare berupa feses cair bercampur mucus dan berbau busuk, dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna kecoklatan
Pada pemeriksaan fisik sering terlihat tidak adanya distensi abdomen. Penilaian posisi anus pada perineum sangatlah penting. Terdapat anus imperforate dibagian bawah dalam keadaan terbuka yang dapat menggantikan langsung bagian anterior ini juga dapat menyebabkan konstipasi. Pada pemeriksaan rectum pasien Hirschsprung memperlihatkan anus yang kaku dan bisa mengakibatkan kesalahan diagnosis karena dianggap sebagai stenosis anus.
Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan pada neonatus dengan keterlambatan mekonium disertai distensi abdomen dan muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda obstruksi usus telah mereda atau hilang. Enema barium berisikan kontras cairan yang larut dalam air, yang sangat akurat untuk mendiagnosis penyakit Hirschsprung.
Tanda-tanda klasik radiografik yang khas untuk penyakit Hirschsprung adalah:
1.      Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu.
2.      Zona transisi, daerah perubahan dari segmen sempit ke segmen dilatasi.
3.      Segmen dilatasi.
Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi yang dijumpai pada foto enema barium:
1.      Abrupt, perubahan mendadak
2.      Cone, bentuk seperti corong atau kerucut
3.      Funnel, bentuk seperti cerobongSelain tanda-tanda seperti diatas, dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak teratur yang menunjukkan proses enterokolitis. Juga dapat terlihat garis-garis lipatan melintang (transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi yang berada dalam keadaan kosong. Pada kasus aganglionosis yang mengenai seluruh kolon, sering caliber kolon tampak normal.
D.   Penatalaksanaan
Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitive.
Secara klinis, bagian  usus yang tidak ada persarafannya ini harus di buang lewat pembedahan atau operasi. Operasi pada kasus ini biasanya dilakukan dua kali. Pertama, di buang usus yang tidak ada persarapannya. Kedua, kalau usus bisa di tarik ke bawah, langsung di sambung ke anus ke anus. Kalau ternyata ususnya belum bisa di tarik, maka di lakukan operasi ke dinding perut, yang di sebut dengan kolostomi. Yaitu di buat lubang ke dinding perut. Jadi bayi akan BAB lewat lubang tersebut.
Kalau ususnya sudah cukup panjang bisa di operasi lagi untuk di turunkan dan di sambunglangsung ke anus. Saying sekali kadang-kadang proses ini cukup memakan waktu lebih dari 3 bulan, bahkan mungkin hingga 6-12 bulan. Setelah operasi biasanya BAB bayi akan normal kembali, kecuali kasus tertentu misalnya karena kondisi yang sudah terlalu parah. Jika terjadi perforasi (perlubangann usus) atau enterokolitis, di berikan antibiotic.
Ada beberapa cara tindakan pembedahan yang  dapat digunakan untuk tindakan bedah definitif antara lain teknik Swenson, Duhamel, dan Soave Operation.
1.      Swenson
Pada cara ini dilakukan rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pungtum rektum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan. Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran anastomosis, stenosis, inkotinensi, enterokolitis, dll. Pada swenson, enterokolitis diduga terjadi akibat spasme pungtum rektum yang ditinggalkan (anal sphincter tightness). Untuk mengurangi keadaan tersebut, maka swenson melakukan sfingterektomi parsial posterior. Yaitu pungtum rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior. Sampai saat ini, banyak dokter bedah melakukan sfingterektomi tersebut.
Tehnik pembedahan dilakukan dengan reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri dan vena sigmoidalis dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm dari dasar peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi. Pungtum rektosigmoid dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelcis untuk dapat tiprolapskan melalui anus. Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa tegangan.
Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan dengan arah miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian posterior. Selanjutnya kolon proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah dibuka. Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau vicryl. Setelah anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga pelvis. Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil dipertahankan selama 2-3 hari.
2.      Duhamel
Kolon yang berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Kemudian kolon proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi.
Pada prosedut duhamel anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter anal internal, hal ini dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis, inkontinensi, dan pembentukkan fekaloma dalam pungtum rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Sehingga hingga saat ini metode duhamel sudah banyak dimodifikasi untuk mendapat hasil yang lebih baik.Tehnik pembedahan dilakukan dengan reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti swenson. Pungtum rektum dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar perineum dan ditutup dengan jahitan dua lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang rektorektal dibuka sehingga seluruh permukaan dinding posterior bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran dilakukan pada dinding posterir rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata. Selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui insisi endoanal keluar anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan septum (dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proksimal).
             

3.      Soave Operation
Dilakukan pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya dilakukan penarikan kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull through endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong.
.

E.   Angka kejadiannya
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1: 5000. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas.
Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada 17% kasus.
Anak kembar dan adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment aganglionosis.
Mortalitalitas/Morbiditas
Penyakit hirschsprung ditemukan barkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya:
1.            Down syndrome .
2.            Neurocristopathy syndromes .
3.            Waardenburg-Shah syndrome.Yemenite deaf-blind syndrome.
4.            Piebaldism .
5.            Goldberg-Shprintzen syndrome .
6.            Multiple endocrine neoplasia type II .
7.            Congenital central hypoventilation syndrome














BAB III
PENUTUP

A.   Kesimpulan
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup jarang terjadi dan mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya system kerja usus. Kasus terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada anak-anak yang memiliki syndrome down.kelainan ini dapat berakibat kematian atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk, 118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya sel ganglion parasimpatis dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes, dkk, 57)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan ini dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon, atau Hirschsprung’s disease.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Gejala yang ditemukan pada bayi baru lahir yaitu dalam rentang waktu 24-48 jam bayi tidak mengeluarkan mekonium (kototran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman, malas makan,muntah yang berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit).
Pada masa pertumbuhan (Usia 1-3 tahun)
1.      Tidak dapat meningkatkan berat badan
2.      Konstipasi (sembelit)
3.      Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
4.      Diare cair yang keluar seperti di semprot.
5.      Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus yang di anggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak-anak di atas 3 tahun, gejala bersifat kronis:
1.      Konstipasi (sembelit)
2.      Kototran berbentuk pita
3.      Berbau busuk
4.      Pembesaran perut
5.      Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
6.      Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia.

Pada dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah sementara dan bedah definitive.
Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1: 5000 1,2,3, . Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan;1,2,3 di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas.

B.   Saran
Adapun saran yang diajukan dalam makalah ini, yaitu:
1. Dalam mempelajari asuhan neonatus, seorang calon bidan diharapkan mengetahui kelainan kongenital atau cacat bawaan yang biasanya terjadi pada neonatus sehingga mampu memberikan asuhan neonates dengan baik dan sesuai dengan kewenangan profesi.
2. Kepada pembaca, jika menggunakan makalah ini sebagai acuan dalam pembuatan makalah atau karya tulis yang berkaitan dengan judul makalah ini, diharapkan kekurangan yang ada pada makalah ini dapat diperbaharui dengan lebih baik

                                                                                                   

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar