BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Penyakit Hirschprung adalah kelainan bawaan penyebab
gangguan pasase usus Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886.
Zuelser dan Wilson , 1948 mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit
tidak ditemukan ganglion parasimpatis.
Ada beberapa pengertian mengenai Hirsch sprung atau Mega
Colon, namun pada intinya sama dengan penyakit yang
disebabkan oleh obstruksi mekanis yang disebabkan oleh tidak adekuatnya
motilitas pada usus sehingga tidak ada evakuasi usus spontan dan tidak mampunya
spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak
adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan
bawaan penyebab gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan
terjadi pada bayi 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada
aterm dengan berat
lahir perempuan.
Hischsprung Disease (HD) adalah
kelainan kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri
pada kolon. sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan tetapi
dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total Colonic Aganglionois
(TCA)). Tidak adanya ganglion sel ini mengakibatkan hambatan pada gerakan
peristaltik sehingga terjadi ileus fungsional dan dapat terjadi hipertrofi
serta distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal.
Pasien dengan penyakit Hirschsprung
pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru
mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon
kongenital pada tahun 1886. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
diketahui secara jelas hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan
menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh
gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion.
HD terjadi pada satu dari 5000
kelahiran hidup, Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia tidak diketahui
secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah
penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan
setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono
mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke
RSUPN Cipto Mangunkusomo Jakarta.
Mortalitas
dari kondisi ini dalam beberapa decade ini dapat dikurangi dengan peningkatan
dalam diagnosis, perawatan intensif neonatus, tekhnik pembedahan dan diagnosis
dan penatalaksanaan HD dengan enterokolitis.
B. Tujuan
a.
Untuk mengetahui
pengertian Hirschsprung
b.
Untuk mengetahui etiologi Hirschsprung
c.
Untuk mengetahui tanda dan gejala Hirschsprung
d.
Untuk mengetahui penatalaksanaan Hirschsprung
e.
Untuk mengetahui berapa besar angka kejadian Hirschsprung
BAB II
PEMBAHASAN
A.
Definisi
Ada beberapa pengertian mengenai hirschprung, namun pada
intinya sama yaitu penyakit yang disebabkan oleh obstruksi mekanis yang
disebabkan oleh tidak adekuatnya motilitas pada usus sehingga tidak ada
evakuasi usus spontan dan tidak mampunya spinkter rectum berelaksasi.
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak
adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup
jarang terjadi dan mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya
system kerja usus. Kasus terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada
anak-anak yang memiliki syndrome down.kelainan ini dapat berakibat kematian
atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk, 118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya
sel ganglion parasimpatis dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian
dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes, dkk, 57)
Penyakit
Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari
sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi
selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan
ini dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon,
atau Hirschsprung’s disease.
B.
Etiologi
Adapun
yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah diduga
terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan
Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal
eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada
persarafan usus besar
paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk
membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau
kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan
membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini
dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa
berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot
yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Kontraksi otot-otot tersebut dirangsang
oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion, yang terletak dibawah
lapisan otot. Pada penyakit Hirschsprung, ganglion ini tidak ada, biasanya hanya
sepanjang beberapa sentimeter. Segmen usus yang tidak memiliki gerakan
peristaltik tidak dapat mendorong bahan-bahan yang dicerna dan terjadi
penyumbatan. Penyakit Hirschsprung 5 kali lebih sering ditemukan pada bayi
laki-laki. Penyakit ini kadang disertai dengan kelainan bawaan lainnya,
misalnya sindroma Down.
C.
Tanda dan Gejala
Gejala yang ditemukan pada bayi baru lahir yaitu
dalam rentang waktu 24-48 jam bayi tidak mengeluarkan mekonium (kototran
pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman, malas
makan,muntah yang berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit).
Pada masa pertumbuhan (Usia 1-3 tahun)
1.
Tidak dapat
meningkatkan berat badan
2.
Konstipasi
(sembelit)
3.
Pembesaran perut
(perut menjadi buncit)
4.
Diare cair yang
keluar seperti di semprot.
5.
Demam dan
kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus yang di anggap sebagai
keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak-anak di atas 3 tahun, gejala bersifat
kronis:
1.
Konstipasi
(sembelit)
2.
Kototran
berbentuk pita
3.
Berbau busuk
4.
Pembesaran perut
5.
Pergerakan usus
yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
6.
Menunjukkan
gejala kekurangan gizi dan anemia.
Distensi abdomen
merupakan gejala penting lainnya. Distensi abdomen merupakan manifestasi
obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh kelainan lain.
Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya disekitar umbilicus,
punggung, dan disekitar genitalia ditemukan bila terdapat komplikasi
peritonitis. Gambaran abdomen tersebut ini mirip dengan gambaran abdomen pada
penyakit lain seperti enterokolitis nekrotikans neonatal, atresia ileum dengan
komplikasi perforasi, peritonitis intrauterin, dll.
Muntah yang berwarna
hijau sering terjadi pada penyakit Hirschsprung. Karena disebabkan oleh
obstruksi usus, yang dapat terjadi pula pada gangguan pasase usus, seperti pada
atresia ileum, enterokolitis nekrotikans neonatal, atau peritonitis
intrauterine. Penyakit Hirschsprung dengan komplikasi enterokolitis menampilkan
distensi abdomen disertai diare berupa feses cair bercampur mucus dan berbau
busuk, dengan atau tanpa darah dan umumnya berwarna kecoklatan
Pada pemeriksaan fisik
sering terlihat tidak adanya distensi abdomen. Penilaian posisi anus pada
perineum sangatlah penting. Terdapat anus imperforate dibagian bawah dalam
keadaan terbuka yang dapat menggantikan langsung bagian anterior ini juga dapat
menyebabkan konstipasi. Pada pemeriksaan rectum pasien Hirschsprung
memperlihatkan anus yang kaku dan bisa mengakibatkan kesalahan diagnosis karena
dianggap sebagai stenosis anus.
Pemeriksaan enema barium harus dikerjakan
pada neonatus dengan keterlambatan mekonium disertai distensi abdomen dan
muntah hijau, meskipun dengan pemeriksaan colok dubur gejala dan tanda-tanda
obstruksi usus telah mereda atau hilang. Enema barium berisikan kontras cairan
yang larut dalam air, yang sangat akurat untuk mendiagnosis penyakit
Hirschsprung.
Tanda-tanda klasik radiografik yang khas
untuk penyakit Hirschsprung adalah:
1.
Segmen sempit dari sfingter anal dengan panjang tertentu.
2. Zona transisi, daerah perubahan dari segmen
sempit ke segmen dilatasi.
3.
Segmen dilatasi.
Terdapat 3 jenis gambaran zona transisi
yang dijumpai pada foto enema barium:
1.
Abrupt, perubahan mendadak
2. Cone, bentuk seperti corong atau kerucut
3.
Funnel, bentuk seperti cerobongSelain tanda-tanda seperti diatas,
dapat juga terlihat gambar permukaan mukosa yang tidak teratur yang menunjukkan
proses enterokolitis. Juga dapat terlihat garis-garis lipatan melintang
(transverse fold), khususnya bila larutan barium mengisi lumen kolon dilatasi
yang berada dalam keadaan kosong. Pada kasus aganglionosis yang mengenai
seluruh kolon, sering caliber kolon tampak normal.
D.
Penatalaksanaan
Pada
dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan
pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan
pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk
persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah
sementara dan bedah definitive.
Secara
klinis, bagian usus yang tidak ada
persarafannya ini harus di buang lewat pembedahan atau operasi. Operasi pada
kasus ini biasanya dilakukan dua kali. Pertama, di buang usus yang tidak ada
persarapannya. Kedua, kalau usus bisa di tarik ke bawah, langsung di sambung ke
anus ke anus. Kalau ternyata ususnya belum bisa di tarik, maka di lakukan
operasi ke dinding perut, yang di sebut dengan kolostomi. Yaitu di buat lubang ke
dinding perut. Jadi bayi akan BAB lewat lubang tersebut.
Kalau
ususnya sudah cukup panjang bisa di operasi lagi untuk di turunkan dan di
sambunglangsung ke anus. Saying sekali kadang-kadang proses ini cukup memakan
waktu lebih dari 3 bulan, bahkan mungkin hingga 6-12 bulan. Setelah operasi
biasanya BAB bayi akan normal kembali, kecuali kasus tertentu misalnya karena
kondisi yang sudah terlalu parah. Jika terjadi perforasi (perlubangann usus)
atau enterokolitis, di berikan antibiotic.
Ada beberapa cara tindakan pembedahan
yang dapat digunakan untuk tindakan bedah definitif antara lain teknik Swenson,
Duhamel, dan Soave Operation.
1.
Swenson
Pada cara ini
dilakukan rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter anal. Anastomosis
dilakukan langsung di luar rongga peritoneal. Pungtum rektum ditinggalkan 2-3
cm dari garis mukokutan. Komplikasi pasca bedah antara lain kebocoran
anastomosis, stenosis, inkotinensi, enterokolitis, dll. Pada swenson,
enterokolitis diduga terjadi akibat spasme pungtum rektum yang ditinggalkan (anal
sphincter tightness). Untuk mengurangi keadaan tersebut, maka swenson melakukan
sfingterektomi parsial posterior. Yaitu pungtum rektum ditinggalkan 2 cm di
bagian anterior dan 0,5 cm di bagian posterior. Sampai saat ini, banyak dokter
bedah melakukan sfingterektomi tersebut.
Tehnik pembedahan
dilakukan dengan reseksi kolon dimulai dengan pemotongan arteri dan vena
sigmoidalis dan hemorhoidalis superior. Segmen sigmoid dibebaskan beberapa cm
dari dasar peritoneum sampai 12 cm proksimal kolostomi. Pungtum rektosigmoid
dibebaskan dari jaringan sekitarnya di dalam rongga pelcis untuk dapat
tiprolapskan melalui anus. Pembebasan kolon proksimal dilakukan untuk
memungkinkan kolon tersebut dapat ditarik ke perineum melalui anus tanpa
tegangan.
Pungtum rektum diprolapskan dengan tarikan
klem yang dipasang di dalam lumen. Pemotongan rektum dilakukan dengan arah
miring, 2 cm di bagian anterior dan 0,5 di bagian posterior. Selanjutnya kolon
proksimal ditarik di perineum melalui pungtum rektum yang telah dibuka.
Anastomosis dilakukan dengan jahitan dua lapis menggunakan benang sutera atau
vicryl. Setelah anastomosis selesai, rektum dimasukkan kembali ke dalam rongga
pelvis. Reperitonealisasi dilakukan dengan perhatian pada vaskularisasi kolon
agar tidak terjahit. Penutupan dinding abdomen dilakukan setelah pencucian
rongga peritoneum. Kateter dan pipa rektal kecil dipertahankan selama 2-3 hari.
2.
Duhamel
Kolon
yang berganglion normal di proksimal ditarik melalui retrorektal transanal dan
dilakukan anastomosis kolorektal ujung ke sisi. Kemudian kolon proksimal
ditarik melalui retrorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal
ujung ke sisi.
Pada
prosedut duhamel anastomosis kolon proksimal dilakukan pada sfingter
anal internal, hal ini dinilai kurang baik sebab sering terjadi stenosis,
inkontinensi, dan pembentukkan fekaloma dalam pungtum rektum yang ditinggalkan
terlalu panjang. Sehingga hingga saat ini metode duhamel sudah banyak
dimodifikasi untuk mendapat hasil yang lebih baik.Tehnik pembedahan dilakukan
dengan reseksi segmen sigmoid dikerjakan seperti swenson. Pungtum rektum
dipotong sekitar 2-3 cm di atas dasar perineum dan ditutup dengan jahitan dua
lapis memakai benang sutera atau vicryl. Ruang rektorektal dibuka sehingga
seluruh permukaan dinding posterior bebas. Sayatan endoanal setengah lingkaran
dilakukan pada dinding posterir rektum pada jarak 0,5 cm dari linea dentata.
Selanjutnya kolon proksimal ditarik retrorektal melalui insisi endoanal keluar
anus. Mesokolon diletakkan di bagian posterior.
Anastomosis
kolorektal dilakukan untuk membentuk rektum baru dengan menghilangkan septum
(dinding rektum posterior dan dinding anterior kolon proksimal).
3.
Soave Operation
Dilakukan
pembuangan lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskular. Selanjutnya
dilakukan penarikan kolon berganglion keluar anus melalui selubung seromuskular
rektosigmoid. Prosedur ini disebut juga sebagai prosedur pull through
endorektal. Setelah 21 hari, sisa kolon yang diprolapskan dipotong.
.
E.
Angka kejadiannya
Insidens penyakit Hirschsprung adalah
sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1: 5000. Dalam
kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan di
Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk
penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak
terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai
bayi dengan riwayat prematuritas.
Risiko tertinggi terjadinya Penyakit
hirschprung biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit
hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid paling
sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau colon transversum pada
17% kasus.
Anak kembar dan
adanya riwayat keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit
hirschsprung. Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai
17,6% dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih tinggi
pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering terjadi secara
diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh ayah. Sebanyak 12.5% dari
kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon (sindroma
Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22
pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment
aganglionosis.
Mortalitalitas/Morbiditas
Penyakit
hirschsprung ditemukan barkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya:
1.
Down syndrome .
2.
Neurocristopathy syndromes .
3.
Waardenburg-Shah syndrome.Yemenite deaf-blind syndrome.
4.
Piebaldism .
5.
Goldberg-Shprintzen syndrome .
6.
Multiple endocrine neoplasia type II .
7.
Congenital central hypoventilation syndrome
BAB III
PENUTUP
A.
Kesimpulan
Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak
adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan
ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta
tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Hirschprung adalah sebuah kelainan bawaan lahir yang cukup
jarang terjadi dan mengakibatkan beberapa kerusakan karena tidak sempurnanya
system kerja usus. Kasus terbanyak dialami oleh pria dan umumnya ditemukan pada
anak-anak yang memiliki syndrome down.kelainan ini dapat berakibat kematian
atau kelainan kronis lainnya. (Sudarti, M.Kes, dkk, 118)
Hirschprung adalah suatu kelainan bawaan tidak terbentuknya
sel ganglion parasimpatis dari pleksus mesentrikus/ aurebach padakolon bagian
dista. (Andi Maryam, S.ST, SKM, M.kes, dkk, 57)
Penyakit
Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari
sfingter anal internal ke arah proksimal dengan panjang segmen tertentu, tetapi
selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum.3 Kelainan
ini dikenal sebagai congenital aganglionesis, aganglionic megacolon,
atau Hirschsprung’s disease.
Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada
persarafan usus besar
paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya. Syaraf yang berguna untuk
membuat usus bergerak melebar menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau
kalopun ada sedikit sekali. Namun yang jelas kelainan ini akan
membuat BAB bayi tidak normal, bahkan cenderung sembelit terus menerus. Hal ini
dikarenakan tidak adanya syaraf yang dapat mendorong kotoran keluar dari anus. Dalam keadaan normal, bahan makanan yang dicerna bisa
berjalan di sepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot
yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltik).
Gejala yang ditemukan pada bayi baru lahir yaitu
dalam rentang waktu 24-48 jam bayi tidak mengeluarkan mekonium (kototran
pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman, malas
makan,muntah yang berwarna hijau, pembesaran perut (perut menjadi buncit).
Pada masa pertumbuhan (Usia 1-3 tahun)
1.
Tidak dapat
meningkatkan berat badan
2.
Konstipasi
(sembelit)
3.
Pembesaran perut
(perut menjadi buncit)
4.
Diare cair yang
keluar seperti di semprot.
5.
Demam dan
kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus yang di anggap sebagai
keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.
Pada anak-anak di atas 3 tahun, gejala bersifat
kronis:
1.
Konstipasi
(sembelit)
2.
Kototran
berbentuk pita
3.
Berbau busuk
4.
Pembesaran perut
5.
Pergerakan usus
yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
6.
Menunjukkan
gejala kekurangan gizi dan anemia.
Pada
dasarnya penyembuhan penyakit Hirschsprung hanya dapat dicapai dengan
pembedahan, berupa pengangkatan segmen usus aganglion, diikuti dengan
pengembalian kontinuitas usus. Terapi medis hanya dilakukan untuk
persiapan bedah. Prosedur bedah pada penyakit hirscshsprung dapat berupa bedah
sementara dan bedah definitive.
Insidens penyakit Hirschsprung adalah
sekitar 1 di antara 4400 sampai 7000 kelahiran hidup. Rata-rata 1: 5000 1,2,3,
. Dalam kepustakaan disebutkan lelaki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1
perempuan;1,2,3 di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang
rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk
penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas.
B.
Saran
Adapun saran yang diajukan dalam
makalah ini, yaitu:
1. Dalam
mempelajari asuhan neonatus, seorang calon bidan diharapkan mengetahui kelainan
kongenital atau cacat bawaan yang biasanya terjadi pada neonatus sehingga mampu
memberikan asuhan neonates dengan baik dan sesuai dengan kewenangan profesi.
2. Kepada
pembaca, jika menggunakan makalah ini sebagai acuan dalam pembuatan makalah
atau karya tulis yang berkaitan dengan judul makalah ini, diharapkan kekurangan
yang ada pada makalah ini dapat diperbaharui dengan lebih baik